原發性膽汁性膽管炎(primary biliary cirrhosis，PBC)是肝內小膽管非化膿性炎癥性疾病，多發于中老年女性，具體病因不清，與人體免疫相關，常引起肝內小膽管膽汁淤積，臨床表現主要為瘙癢、黃疸、乏力。免疫學檢查抗線粒體抗體（AMA）陽性，或AMA-M2陽性，IgM升高，生化學檢查多出現血清堿性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰轉肽酶（GGT）升高，病程后期總膽紅素（TBIL）、直接膽紅素（DBIL）可明顯升高，谷丙轉氨酶（ALT）、谷草轉氨酶（AST）可有不同程度升高。

臨床分期：PBC 的自然病程經過可分為4 期：

    （1）無癥狀期：患者不曾感到明顯癥狀，但此期可檢測到自身抗體AMA 陽性，此期可持續約6 年，此期的存活率95%；

    （2）肝功能異常期：此期患者無自覺癥狀，生化指標可檢測到ALP 及GGT 明顯升高，升高可達正常上線的5 倍以上。轉氨酶ALT 可輕度升高或正常。

    （3）臨床癥狀期；乏力、瘙癢是本病最常見癥狀，嚴重者可出現黃疸等癥。

    （4）肝硬化期。一般從無癥狀出現明顯的臨床癥狀，平均6-8 年，近1/5 患者可長期停滯與無癥狀期，從出現癥狀到死亡，平均8-10 年。

      熊去氧膽酸是各種指南唯一推薦的治療本病一線藥物，臨床上部分患者（約1/3）無效。無應答患者 10年內發生并發癥的風險高達 37.4％ ，且并發癥發生后的長期結局普遍較差.

      老年PBC患者由于病程長，肝組織及膽管壁病理損害嚴重，膽汁排泄慢，病癥反復或持續發作，并發癥多，對UDCA治療無效人群顯著增加，臨床治療棘手。

      中醫學對原發性膽汁性膽管炎的認識：中醫屬“黃疸”、“脅痛”、“臌脹”等范疇，傳統辨證以肝膽濕熱為主，治療上以清熱利濕為主，五院中西醫結合肝病科創立輕清疏解法治療此病，臨床上取得了非常顯著的患者，對熊去氧膽酸無效的患者聯合中醫藥治療后總有效率大于70%，部分患者實現熊去氧膽酸停藥，個別患者中西藥物完全停止后保持長期病情穩定。